Нефробластома

Нефробластома, или опухоль Вильмса, — это злокачественное новообразование почки. Болезнь считается преимущественно детским видом онкологии. Заболевание названо в честь немецкого доктора Макса Вильмса, впервые диагностировавшего нефробластому у ребенка. Для исследования причин и методов лечения задействованы ученые во всем мире.

Что такое нефробластома?

Опухоль Вильмса развивается в почечной ткани, иногда захватывает паховую область и органы репродуктивной системы. Изначально рак развивается в плотной капсуле, не выходит за ее границы и не метастазирует. По мере прогресса болезни, опухоль растет и прорывает оболочку капсулы, обволакивает почку, сдавливает соседние органы. В конце своего развития, новообразование пускает метастазы в органы грудной клетки и лимфатические узлы.

Мнение врачей:

Нефробластома, или доброкачественная опухоль почки, чаще встречается у детей, но может возникнуть и у взрослых. Врачи отмечают, что раннее обнаружение и оперативное вмешательство играют решающую роль в успешном лечении этого заболевания. Хирургическое удаление опухоли часто позволяет полностью излечить пациента. Однако, в некоторых случаях может потребоваться дополнительное лечение, такое как химиотерапия или лучевая терапия. Важно помнить, что регулярное наблюдение и контроль состояния здоровья после лечения не менее важны, чтобы своевременно выявить возможные рецидивы или осложнения.

https://www.youtube.com/embed/-6FFOWCaUgA

Этиология

Медицина не располагает точной информацией о причинах возникновения нефробластомы. Исследования заболевания, привели ученых к выводу о том, что нефробластома возникает вследствие нарушения внутриутробного развития эмбриона на клеточном уровне. Нефробластома возникает при нарушениях в некоторых генах. Крайне редки наследственные причины рака почки.

Характерные симптомы

Симптоматика заболевания не обширна, даже когда опухоль достигает внушительных размеров. Опухоль Вильмса характеризуется ухудшением общих показателей здоровья:

• появление небольшого количества крови в моче,
• бледность;
• тошнота;
• тенденция к запорам;
• повышение артериального давления;
• повышенная температура тела.

Нередко при опухоли Вильмса возникают расстройства пищевого поведения и стремительная потеря веса. Возможно появление болей в животе. Любой из вышеперечисленных симптомов является поводом срочно обратиться к врачу. Своевременно поставленный диагноз — залог успешного избавления от заболевания и избежание многих осложнений.

https://www.youtube.com/embed/22A4XeLnwSM

Опыт других людей

Нефробластома – это злокачественная опухоль почки, которая чаще всего встречается у детей. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают сложность и длительность лечения. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, шансы на выздоровление значительно увеличиваются. Пациенты подчеркивают важность раннего обращения к врачу и профессионального медицинского вмешательства. Поддержка близких и позитивный настрой играют также важную роль в борьбе с этим заболеванием.

Особенности у ребенка

Большинство случаев появления опухоли зарегистрировано у детей 3—4 лет. Риск развития рака почки после 5-летнего возраста существенно снижается. Это заболевание является самым распостраненным видом опухоли почки у детей. Статистически, у девочек опухоль, возникает чаще чем у мальчиков. Среди причин, по которым развивается опухоль Вильмса у детей, называют расовую принадлежность: у белокожих болезнь развивается реже. Также ее возникновение происходит на фоне других врожденных патологий:

• Аниридия. Характеризуется частичным или полным отсутствием радужки.
• Гемигипертрофия. При этой патологии, обе половины тела развиваются неравномерно.
• Крипторхизм. Возникает у мальчиков когда одно или оба яичка не опускаются в мошонку.
• Гипоспадия. Неправильное расположение отверстия уретры.

Стадии нефробластомы

Как любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса, имеет стадии развития. Они характеризуют размер опухоли и степень воздействия на организм. При диагностике верно поставленная стадия рака определяет дальнейший план лечения: необходимость хирургического вмешательства, лучевую терапию, количество курсов химиотерапии. Стадии и особенности приведены в таблице.

Диагностика

При диагностике бластомы применяют такие методы:

• Консультация педиатра и уролога.
• Общий анализ крови и мочи. Анализы не показательны для установки диагноза, но важны для понимания процессов, происходящих в организме.
• Рентген брюшной полости. Показывает точную локализацию опухоли, ее размер.
• УЗИ. Определяет местоположение опухоли и показывает состояние других органов.
• Внутривенная урография. Определяет степень поражения почки опухолью. Подтверждает диагноз в 70% случаев.
• Ангиография. Показывает состояние сосудов, окружающих опухоль. Эта манипуляция необходима хирургу до операции.
• Проведение диагностической операции с забором биопсии. Материал подвергают цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение нефробластомы

Хирургическое вмешательство по поводу рака почки

Лечение нефробластомы у взрослых и детей осуществляется комбинированной терапией. Схему лечения врач подбирает индивидуально, она зависит от состояния пациента, особенностей его организма и реакции рака на лечение. Лечение включает в себя хирургическое вмешательство, лучевую терапию и химиотерапию. В первую очередь, при подтверждении диагноза «нефробластома», хирург проводит удаление опухоли. Масштаб невроэктомии определяет степень разрастания в соседние органы и обширность метастазов. Выделяют несколько видов операции:

• Простая. Подразумевает удаление пораженной раком почки.
• Частичная. Удаление новообразования из органа, проводится при отсутствии второй почки или ее плохом состоянии.
• Радикальная. Удаление почки в связке с другими пораженными органами и лимфатическими узлами.

Вариант операции обусловлен степенью развития рака. После операции, новоообразование подвергают гистологическому исследованию, это способствует подбору корректной химиотерапии.

Химиотерапия и облучение

Широко применяемый метод борьбы с раком — химиотерапия. В первую очередь, ее проводят как часть комбинированного лечения. В отдельных случаях, при отсутствии возможности проведения операции, ее назначают как самостоятельный метод лечения. Химиотерапия — это введение высоких доз препарата, уничтожающего онкоклетки. На последней степени развития заболевания пациент получает очень высокие дозы химиотерапевтических препаратов. Это наносит существенный ущерб костному мозгу. В таком случае, врач может взять у пациента клетки костного мозга до проведения терапии и подвергнуть их заморозке. После лечения, их вводят обратно пациенту и они помогут восстановить потерянные функции костного мозга. При нефробластоме применяют:

• «Циклофосфан»;
• «Винкристин»;
• «Дактиномицин»;
• «Доксорубицин».

Препараты воздействуют не только на зараженные раком клетки, но и на здоровые. Это ведет к ряду неприятных побочных эффектов. Среди них:

• тошнота;
• выпадение волос;
• снижение иммунитета;
• потеря аппетита;
• нарушение кроветворения;

Нефробластома почки на поздних стадиях лечится, в том числе, облучением. Этот метод устраняет клетки рака, которые не получилось удалить при операции. При проведении процедуры, пациент должен лежать неподвижно. Маленьким пациентам дают успокоительный препарат перед облучением. Из побочных эффектов, возникающих у детей, выделяют:

• тошноту;
• слабость;
• повреждения кожи в точке облучения.

Диета при опухоли Вильмса

При успешных результатах лечения, пациент вынужден всю жизнь соблюдать диету № 7. Она нацелена на уменьшение диуретической нагрузки. Эта диета состоит из блюд с низким содержанием соли и белков. Методы приготовления пищи — тушение, запекание и варка. Жаренную пищу можно позволить крайне редко. Диета ограничивается приемом жидкости до литра в день. Благодаря такому питанию снижается нагрузка на здоровую почку.

Последствия рака почки

Опухоль Вильмса у взрослых и детей может привести к осложнениям:

• почечное кровотечение;
• появление метастазов;
• образование камней в почках;
• артериальная гипертензия;
• анемия.

Прогноз и меры профилактики

По статистике, 8 человек из 10, прошедшие лечение, полностью избавляются от болезни.

Медицинская наука дает благоприятный прогноз излечения от рака почки детей и взрослых. Опухоль прекрасно поддается лечению. Даже самый неприятный тип рака почки (бластемный тип), выявленный на ранних стадиях, хорошо отвечает на корректно подобранную схему терапии. Если заболевание было выявлено поздно, прогноз выживаемости составляет около 60%. Поскольку нефробластома часто развивается внутриутробно, профилактических методов не существует. Однако если ребенок подвержен факторам риска возникновения болезни, родителям стоит регулярно показывать его педиатру и нефрологу. Возможно ребенку придется периодически проходить ультразвуковую диагностику, которая поможет вовремя заметить болезнь.

Частые вопросы

Что такое Нефробластоматоз?

Раздел о причинах болезни), может появиться опухоль Вильмса и/или нефробластоматоз (это предварительная ступень, с которой потом начинается нефробластома). Также у них может появиться двусторонняя опухоль (билатеральная нефробластома).

Что такое опухоль Вильямса?

Опухоль Вильмса – эмбриональный рак почки, состоящий из таких гистологических элементов, как бластема, строма и эпителий. Генетические аномалии вовлечены в патогенез, но семейное наследование связано только с 1–2% случаев. Диагноз ставят на основании УЗИ, КТ органов брюшной полости или МРТ.

Могут ли взрослые заболеть опухолью Вильмса?

Опухоль Вильмса очень редко встречается у взрослых . И у взрослых, и у детей наблюдаются разнообразные клинические симптомы. Метастазы опухоли как у взрослых, так и у детей нередки. Хотя гистологические различия между детьми и взрослыми незначительны, прогноз опухолей Вильмса у взрослых по сравнению с детьми ужасен.

Кто обнаружил опухоль Вильмса?

[1][2] Это также наиболее распространенный рак брюшной полости у детей и четвертый по распространенности детский рак в целом. Опухоль Вильмса обычно встречается у детей младше пяти лет. Опухоль названа в честь немецкого врача доктора Макса Вильмса , который впервые описал ее в 1899 году.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При обнаружении любых симптомов, которые могут указывать на нефробластому (например, боли в пояснице, кровь в моче, учащенное мочеиспускание), обратитесь к врачу для проведения диагностики.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни: правильное питание, физическая активность, отказ от вредных привычек помогут укрепить иммунитет и снизить риск развития опухолей почек.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите профилактические медицинские осмотры и обследования, особенно если у вас есть наследственная предрасположенность к опухолям почек.